介绍
导管内乳头状粘液性肿瘤 (IPMN) 是一种已被充分描述的胰腺病变，占所有胰腺肿瘤的 3-5%。1 IPMN 分为四种组织病理学类型：胃型、肠型、胰胆型和嗜酸细胞型。2当具有侵袭性时，IPMN 被区分为胶样（粘液性非囊性）癌或传统管状/导管癌。胶体癌起源于肠型 IPMN，占所有侵袭性 IPMN 的 25%，而管状/导管腺癌则起源于胰胆型 IPMN。3 – 5这两种肿瘤具有相似的外观和临床表现。6 – 8与传统导管癌相比，胶样癌的特点是侵袭性较小，长期预后较好，有报道称其 5 年生存率分别为 40-60% 和 10-15%。3 , 5 – 12 WHO 分类将这两种肿瘤定义为恶性，因为它们具有侵袭性潜力，然而，它们不同的预后和转移倾向使得仔细诊断和监测胶体癌变得非常重要。

虽然一些报告评估了胶体癌独特的病理学和免疫组织化学特征，但文献中胶体（粘液性非囊性）腺癌的放射学病理相关性有限，特别是在电影渲染（CR）方面。我们介绍了一名 83 岁女性的病例，她因缓慢进展的间歇性腹痛而前来评估，并被发现患有胰腺胶体癌。据我们所知，这是第一份结合病理学评估与该肿瘤相关的放射学特征的报告之一。我们还探讨了计算机断层扫描 (CT) 图像的 CR 如何帮助制定手术计划和风险分层。
胰腺方案 CT 通常被认为是评估血管受累以及是否可以实现肿瘤完全切除的术前金标准成像方式。标准胰腺协议 CT 包括使用薄片厚度的多相动态对比后 CT 成像，以及在某些情况下的标准 3D 重建。然而，3D 电影渲染 (CR) 图像并不是常规获得的。先前的作者已经表明，不同放射科医生在确定相关血管受累情况时存在显着的观察者间差异。此外，与手术结果相比，术前胰腺方案 CT 在预测胰腺肿瘤血管受累方面的诊断准确性仅为 73% 至 83%。13 – 15这种不确定性可能会导致不必要的手术和意外的术中结果。

肿瘤血管界面的 CR 3D 评估可以进行实时动态评估，用户可以完全操纵渲染并查看 3D 视角，从而最好地揭示关键的肿瘤受累情况。13光线和阴影以逼真的方式呈现，与传统放射学图像相比，更接近于结构的术中外观，并且可能导致更准确的术前诊断。增强对包括 CR 在内的影像学检查与特定组织病理学结果之间的相关性的了解，可能有助于临床医生及早识别这种肿瘤并改善其风险分层。

案例报告
一名 83 岁女性，患有慢性阻塞性肺病、高血压、高脂血症和胰岛素依赖型糖尿病，有 3 年缓慢进行性间歇性腹痛、恶心和呕吐病史，被发现有 11 × 3 cm 囊性胰腺肿块成像。相关手术史包括远程胆囊切除术和右乳房切除术。体检发现腹部柔软、无压痛，没有可触及的肿块。血清实验室检测显示 CEA 2.7 ng/mL（正常 <5.2 ng/mL）和 CA19-9 26.8 U/ml（正常 <35 U/ml）的正常值。

放射学成像最终发现可疑的复杂囊性肿块，涉及胰体和胰尾，需要手术切除。患者接受了远端胰腺切除术和脾切除术，以达到治疗目的。组织病理学与 IPMN 内产生的胶体腺癌相符，组织病理学分析表明肿瘤完全局限于胰腺并被完全切除。患者从手术中恢复良好，并且在术后 6 个月的最后一次术后就诊时情况良好。

放射学特征
检查期间进行的腹部和骨盆计算机断层扫描显示，胰体和尾部存在复杂的囊性肿块，并伴有主胰管扩张。建议采用外围内部实体组件（图 1）。未发现血管侵犯或远处转移。主导管 IPMN 的检查结果可疑，需要进行 MRI 进一步评估。

PET/CT 显示复杂远端胰腺肿块的固体外周成分内代谢活动增加。病灶内的最大标准摄取值(SUV max)为5.2(图1 )。

腹部 MRI 显示累及主胰管的复杂囊性肿块。内部软组织结节成分显示对比增强后和弥散受限（图2）。MRI 更好地显示了肿块的扩张性质以及较大囊性肿块内的异质低 T2 信号区域，这与 IPMN 中胶体腺癌的诊断相一致。


超声内镜 (EUS) 显示出一个复杂的混合囊性和实性肿块，涉及身体和尾部（图 3）。内部成分的粘液性质通过 EUS 上的内部回声成分反映出来。

CR 重建是在 CT 静脉期图像上进行的（图 4）。在这种情况下，CR 可以增强术前胰周血管系统的可视化，以支持不存在关键肿瘤血管受累的观点。此外，CR 提高了手术信心，不会遇到意外的术中发现，例如血管解剖结构的改变。CR 还有助于进一步描绘肿瘤本身内复杂的囊性和实性结构，这可能有助于提示胶体癌而不是其他实体瘤。

病理特征
肉眼检查显示 17.5 × 7.0 × 4.5 cm 的远端胰腺和脾脏，伴有适量的胰周和脾门脂肪组织。胰管管腔扩张达 1.1 cm，在切除边缘可见，挤出棕褐色和粘液物质。沿胰腺长轴切开，显示8.0×3.5×2.8cm的多房性囊性病变取代胰管并延伸至胰腺远端。囊肿壁内距胰腺切缘约 1 cm 处有一个 3.5 × 3.0 × 2.0 cm 的粉白色纤维化区域，其中有不均匀分布的较小囊肿。显微镜评估显示丰富的粘蛋白正在扩张肠型IPMN，具有明显的高度不典型增生。病变局部排列有非典型细胞，罕见的非典型细胞漂浮在粘蛋白内。在周围基质中发现局灶性纤维化反应（图5）。

对组织块 B6 进行的 IgG 和 IgG4 免疫染色显示 IgG4 相关慢性胰腺炎的局灶特征。对组织块 B18 进行的突触素和嗜铬粒蛋白免疫染色呈阴性。免疫组织学特征与 IPMN 中出现的胶体腺癌（PT2、PN0 期）一致。

讨论
IPMN被认为是前驱病变，属于WHO消化系统肿瘤恶性上皮分类，并进一步分为四种组织病理学类型：胃、肠、胰胆和嗜酸细胞IPMN（表1 ）。16当具有侵袭性时，IPMN 可被表征为胶体癌（粘液性非囊性癌）或传统的管状/导管癌，也被定义为恶性上皮肿瘤。2胶体癌源自肠型 IPMN，而管状腺癌则源自胰胆型 IPMN。3 – 5胶体癌占外分泌胰腺恶性肿瘤的1-3%，每年每100万人中仅有少数病例发生。4 , 6 – 8尽管胶体癌和管状腺癌都根据其侵袭倾向被定义为恶性，但胶体癌的中位 5 年总生存率为 40–60%，而管状/导管癌的中位 5 年总生存率为 10–20% %。胶体癌表现出较低的 T 分期和较低的淋巴结转移率、较差的肿瘤分化、血管/神经周围侵犯和显微边缘受累。

放射学上，由于细胞外粘液成分丰富，胶体癌在对比增强 CT 上表现为增强不良的低衰减肿块，在 T2 加权 MRI 上表现为非常高的信号强度。在动态对比增强成像中，它们显示出中央弱增强的粘蛋白池，而中间基质逐渐外周和内部网状增强，导致盐和胡椒样的外观。17 – 19相反，管状/导管癌表现为低密度肿块，上游胆管和胰管扩张，导致“双管征”。2MRI 显示导管阻塞时增强，但在胰腺期和门静脉期往往由于成纤维细胞增殖和血管减少而减弱。

鉴于胶体癌的罕见性，目前尚无具体的广泛认可的术前检查指南。因此，推荐的胶体癌诊断检查与导管腺癌相同，包括 CT 或 MRI 和 EUS 成像。6 – 8胶体癌通常是在手术切除后而不是在术前检查期间诊断出来的。

由于其患病率较低，胶体癌的治疗指南与导管腺癌的治疗指南相似。对于可切除的肿瘤，建议进行手术治疗，包括胰十二指肠切除术、远端胰腺切除术或根据位置的全胰腺切除术。建议采用与导管腺癌类似的辅助疗法进行治疗，因为尚未进行针对胶体癌的可比研究。

这就是 CR 在诊断检查和手术管理中发挥重要作用的地方。一些作者仔细分析了胶体癌和管状癌的术前 CT 特征，但没有将其与组织病理学结果联系起来。23其他人探索了 CR 在改善胰腺癌手术计划中的效用，但主要针对导管腺癌而不是胶体癌。24如前所述，CR 是一项植根于动画的新兴技术，它使用多个光源来生成极其逼真的 3D 图像以及细致入微的解剖结构、血管供应和周围结构的卓越可视化。可以操纵这些设置来强调内部结构、增强和血管参与等特征的细微差异。

关于手术计划，CR 正在成为确定可切除性、评估动脉和门静脉受累、识别解剖变异以及检测其他病理（包括胰腺癌、肝细胞癌和肝内胆管癌）中隐匿性转移的工具，因此它不会是一个延伸应用这些相同的原则来区分胶体癌和管状癌。24我们的病例显示胰体和尾部有一个囊性肿块，与扩张的胰管相通。它表现出与椒盐网状外观一致的壁结节外围区域，并伴有一些胰周脂肪的侵入。这些影像学结果可靠地反映了潜在的组织病理学特征，CR 可以强化这些特征，以帮助早期识别这些肿瘤。

胶样癌在病理学上被定义为胰腺浸润性导管上皮肿瘤，其特征是>50%的肿瘤中有细胞外基质粘蛋白池，并且中央漂浮的肿瘤细胞很少。18 , 25病变直径通常>1 cm，起源于主胰管或分支管，有不同程度的胰管扩张。26 , 27胶体癌细胞表现出反向极化，基底细胞在基质和细胞之间而不是向内腔分泌粘蛋白，从而将细胞与下面的基质分离。然后，上皮细胞周围的粘蛋白充当物理屏障，允许肿瘤主要扩张生长，而不是肿瘤细胞的侵袭。9 , 18 , 25 , 28正如我们的报告中所述，这种病变的显着扩张伴随着粘蛋白池推入胰管壁，与病变的异质 T2 加权 MRI 外观相对应。

免疫组织化学特征通常有助于区分胶体癌（粘液性非囊性癌）和导管癌（表 1）。与肠型 IPMN 相关的胶体癌的免疫组织化学研究通常揭示表面糖蛋白 CDX2 和 MUC2 的弥漫表达（肠分化的特征）。11虽然我们的病例中没有这些信息，但它们有助于进一步确认诊断。相比之下，传统导管癌最常与胰胆型 IPMN 相关，表现出更具侵袭性的 MUC1，而没有 MUC2 或 CDX2 表达。5 , 11 , 12 , 29 – 31MUC2可能表现出肿瘤抑制活性，这可以解释胶体癌的良好预后并有助于其惰性性质。

总之，胰腺胶体癌是 IPMN 相关上皮肿瘤的一种罕见亚型，需要进一步探索。胰腺胶体癌在放射学上表现为增强不良、低衰减的囊性肿块，具有丰富的粘蛋白以及介入间质的外周和内部网状增强。这是第一份评估 CR 多模态放射学特征以及该肿瘤类型的组织病理学的专门报告之一。未来涉及 CT 图像 CR 的研究将有助于确定其在这些特定胰腺癌的临床和手术治疗中的益处。