介绍
在法国和加拿大等工业化国家，低出生率和不断增长的预期寿命导致人口普遍老龄化。例如，根据加拿大统计局的数据，1近年来65岁及以上的人口数量大幅增加，到2021年该群体约占加拿大人口的18.5%。由于预期寿命的延长，百岁老人的数量从 2001 年到 2021 年，这一数字增加了两倍多，从 3522 人增加到 12 822 人。1这一人口现象伴随着劳动力、经济和医疗保健系统管理的重大变化。此外，人口老龄化导致与年龄相关的疾病，包括主要神经认知障碍（MNCD）的发病率急剧增加。2痴呆这一新术语源自 DSM-V， 3指的是一个或多个认知领域的能力获得性、显着和进行性下降，其严重程度足以影响日常生活活动。

主要神经认知障碍通常经历 3 个不同的阶段：(1) 临床前阶段，个体可以处于从“完全无症状”到非常微妙的下降（称为“主观认知衰退”或“主观认知衰退”）的连续过程。损害”；(2) 轻度认知障碍(MCI)，这是MNCD之前的症状性阶段，其特征是记忆或其他认知领域的损害；(3) MNCD。4 , 5此外，MNCD 是一种常见疾病，主要发生在老年人中。其特点是认知功能显着下降，严重程度足以影响日常生活活动和社会功能。与 MNCD 相关的认知障碍会影响长期和短期记忆、注意力、视觉感知、执行功能、运动计划和执行、问题解决和语言。
主要的神经认知障碍可由多种疾病引起，其中阿尔茨海默病是最常见的。不太常见的神经系统疾病，包括血管性痴呆；与α-突触核蛋白病相关的痴呆，例如路易体痴呆（DLB）；tau蛋白病，例如皮质基底节变性；多发性硬化症; 和亨廷顿舞蹈病，也可引起 MNCD。即使语言障碍不是这些疾病的主要临床表现，一些研究表明语言能力远未得到充分保留，因此在临床实践中值得特别关注。6初步评估是 MNCD 临床管理的第一个重要步骤，并且基于共识诊断标准。

本文的主要目的是更新与 DLB 相关的认知和语言障碍，特别关注其功能起源。更普遍的目标是解决神经心理学和言语评估对 DLB 鉴别诊断的潜在贡献。为了使读者能够建立医学症状和认知/语言症状之间的联系，将首先提出 DLB 的诊断标准。

DLB的临床特征
在神经病理学上，DLB 的特征是新皮质、中脑和边缘系统的神经元中包含泛素化、错误折叠的 α-突触核蛋白。这些内含物被称为路易体，也是帕金森病和帕金森病伴痴呆的典型特征。7
路易体痴呆包括DLB和帕金森病痴呆。路易体痴呆是继阿尔茨海默氏病之后老年人中第二常见的原发性痴呆综合征。其发病率约占所有痴呆症病例的 3% 至 7%。8路易体痴呆与帕金森病相关痴呆的不同之处在于认知和运动症状的发作顺序。9帕金森氏病的典型特征是，高达 80% 的患者在认知能力显着下降和出现痴呆之前会出现一段时间的准运动症状。相比之下，DLB 的发作通常以认知障碍为特征，并伴有或随后出现运动症状。

2017 年，McKeith 等人提出对 2005 年制定的 DLB 诊断标准进行重大修订。11 , 12他们明确指出，诊断 DLB 的基本特征是存在痴呆，他们将痴呆定义为进行性痴呆认知能力下降程度足以干扰正常的社交或职业功能；存在记忆障碍；以及注意力、执行力和视觉感知能力方面的认知缺陷。
McKeith 等人的标准还包括 DLB 的核心特征（即认知功能波动、反复出现幻视、快速眼动睡眠行为障碍、帕金森症状）、支持诊断的特征（例如对抗精神病药物严重敏感、姿势不稳、反复发作）。跌倒）、指示疾病的生物标志物（例如，异常的心肌闪烁扫描、多导睡眠图确认无张力的快速眼动睡眠）以及与 DLB 一致的生物标志物（例如，MRI 或 CT 上内侧颞叶结构的相对保留）。

McKeith 等人在他们的诊断指南中区分了可能的 DLB 和可能的 DLB 的标准。根据他们的说法，如果满足以下条件，则 DLB 的诊断是可能的：(a) 存在两种或多种 DLB 核心临床特征，无论是否存在指示性生物标志物，或 (b) 仅存在一种核心临床特征，但有一种或更指示性生物标志物。然而，诊断 DLB 的可能性较小（可能 DLB）：(a) 如果存在任何其他身体疾病或脑部疾病，包括脑血管疾病，可以解释全部或部分临床表现，或 (b) 如果帕金森病特征是核心特征根据临床表现，首先出现在严重的痴呆阶段。
在神经解剖学上，神经影像学研究揭示了基底核和枕叶的异常或萎缩，而后扣带皮层相对保留，而包括海马在内的内侧颞叶结构通常保存得更好。13 - 15然而，其他研究发现了 DLB 中海马的病理学，尽管影响的亚领域与阿尔茨海默病不同。

DLB 中的认知障碍
关于 DLB 认知症状的文章相对较少，其中大多数侧重于将 DLB 相关认知症状与阿尔茨海默病或帕金森病相关痴呆症的认知症状进行比较。17 , 18在大多数研究中，作者得出的结论是，认知症状并不是 DLB 所特有的。19 - 21早期 DLB 中最常报告的认知障碍涉及注意力和执行功能、视觉感知能力和情景记忆。20表 1总结了 DLB 中发现的主要认知障碍。

基底核及其与皮质和丘脑的连接回路在注意力过程中的参与已得到充分证明。22注意力过程的破坏被认为是 DLB 中常见的认知波动的根源。23这些受 DLB 影响的皮质下核团在执行功能中也发挥着重要作用，特别是在决策、计划、心理灵活性和工作记忆方面。24因此，影响注意力和执行能力的疾病是 DLB 认知症状的核心也就不足为奇了。17注意力障碍会影响持续注意力和选择性注意力技能。25执行障碍可能在 DLB 诊断前几年出现，会影响注意力分散以及抑制和心理灵活性能力。

枕叶在功能上负责视觉物体识别，其在 DLB 中的病理学是造成主要视觉知觉障碍的原因。28 , 29基本视觉感知能力（即分析物体的视觉特征，例如方向和光线对比度）通常保留在 DLB 的早期阶段，而中间（例如运动处理、颜色处理）和高级（即（将视觉信息整合为一个连贯的整体（物体识别））能力在疾病早期甚至在前驱阶段都会受到影响。30 - 33执行视觉搜索的更复杂方面的困难，例如特征绑定，在 DLB 过程的早期也会受到影响。34最后，研究还表明，即使在前驱 DLB 阶段，DLB 也存在视觉建构能力受损，这可能是由于知觉困难所致。35 , 36还提出了视觉知觉障碍对 DLB 视幻觉发展的贡献。29在最近的一项研究中，Pezzoli 等人。研究表明，幻视不仅与 DLB 的视觉知觉障碍有关，还与注意力和记忆力缺陷有关。37还报道了 DLB 中 18F-FDG PET 导致的眶额皮质代谢减退。38众所周知，这种皮质结构与人类嗅觉系统有关。39气味感知障碍也是 DLB 临床特征的一部分。这些障碍可能表现为识别或记忆气味的困难。

许多研究发现 DLB 存在偶发性缺陷，尽管其程度不如阿尔茨海默病那么严重。41这些缺陷与 DLB 患者特定海马亚区中发现的 tau 蛋白病理学之间存在关联。15此外，自由回忆任务中对提示的敏感性表明 DLB 记忆障碍的功能起源也与执行功能障碍有关。9其他比较研究表明，DLB 患者在言语情景记忆测试中通常比阿尔茨海默病患者表现更好，而由于视觉感知障碍，他们在使用视觉材料进行的测试中结果相当。42 , 43
最后，当以言语方式进行测试时，DLB 中的语义记忆似乎与阿尔茨海默病一样受到影响，而由于相关的视觉感知障碍，DLB 中视觉方式的表现受到更大的影响。

DLB 中的语言障碍
很少有研究专门针对 DLB 中的语言障碍，因此很难描述典型的肖像。这并不奇怪，因为根据 Doubleday 等人的说法41 ，只有 5% 的 DLB 患者在疾病早期存在原发性语言障碍。46当存在时，语言障碍的特征是自发言语中的语用障碍（语无伦次、固执己见、胡言乱语）以及图片命名中的词汇访问困难。在后者中，表现的特点是由于视觉知觉障碍而产生错误。47由于执行力障碍，DLB 患者在语言流利性任务中的表现也会受到损害。20表 2列出了 DLB 语言障碍的最显着特征。

DLB 患者在句子理解任务中也可能表现出句法障碍，这种缺陷通常归因于影响其工作记忆和执行功能的相关疾病。48 , 49有人提出了类似的执行起源来解释他们在语言产生和理解方面组织叙事话语的困难。50 , 51
此外，据我们所知，还没有研究专门考察 DLB 的阅读能力。然而，当阅读任务被纳入 DLB 的基线认知评估时，人们注意到视觉感知障碍导致的外周障碍。52关于书面制作的知识也非常有限。一些研究的作者观察到 DLB 患者的书写障碍比阿尔茨海默病更严重，但没有描述其性质。52 , 53在最近一项针对 17 名前驱至轻度 DLB 患者的研究中，作者发现拼写障碍很早就存在，主要影响非单词和句子的书面表达。54根据这项研究的作者的说法，DLB 中发现的错误可归因于与该疾病相关的注意力和执行缺陷。

DLB 认知和语言功能的临床评估
考虑到 DLB 的认知特征，神经心理学评估应重点关注注意力、执行功能、视觉感知能力和情景记忆。视觉感知能力的评估，包括探索视觉对象识别的感知和联想步骤的测试，应使用伯明翰对象识别电池等工具系统地进行。55为了评估其他认知功能，临床医生应选择神经心理学测试，其中视觉知觉处理的贡献最小化，以避免解释偏差。例如，语义记忆的完整性应该通过非视觉方式的测试来探索（例如，语义问卷、根据含义关联书面单词）。执行功能受损对情景记忆的潜在影响应该通过言语测试来考虑和探索，例如自由和提示选择性提醒测试，其中回忆程序允许区分由于巩固缺陷引起的记忆障碍和由于记忆障碍引起的记忆障碍。导致执行功能障碍。56 , 57表 3列出了 DLB 认知和语言功能评估的主要建议。

鉴于所观察到的疾病的性质，言语病理学评估对 DLB 鉴别诊断的贡献非常有限。从医学上来说，这种诊断主要集中于区分 DLB 和阿尔茨海默氏病。然而，两种神经退行性综合征的语言症状有显着重叠。因此，参与诊断过程的言语病理学家必须更加关注他们特有的临床症状，例如阿尔茨海默病的早期语义和跨模态障碍；DLB 中表达性和接受性语言障碍的重要执行因素；以及视觉感知障碍对 DLB 中涉及象形文字材料的任务执行的重要影响。该评估必须基于科学文献的数据，并重点关注继发于注意力和执行能力受损的语言障碍。在这方面，涉及句法复杂句子的理解和产生、语义或拼写标准的语言流畅性以及叙述性或描述性话语的任务应该受到青睐。比较视觉（图片）和语言（基于定义的命名）模式的命名任务表现也可以帮助识别影响词汇语义访问的缺陷的主要或次要（执行、感知）根源。根据语义或拼写标准衡量的语言流畅性以及叙述性或描述性话语应受到青睐。比较视觉（图片）和语言（基于定义的命名）模式的命名任务表现也可以帮助识别影响词汇语义访问的缺陷的主要或次要（执行、感知）根源。根据语义或拼写标准衡量的语言流畅性以及叙述性或描述性话语应受到青睐。比较视觉（图片）和语言（基于定义的命名）模式的命名任务表现也可以帮助识别影响词汇语义访问的缺陷的主要或次要（执行、感知）根源。

结论
本文简要回顾了 DLB 伴随的认知和语言障碍。其中一些损伤已被多次报道，而另一些损伤仅在少数使用全面且具体方法的文章中进行了研究。这并不一定意味着这些症状不太常见，但肯定意味着对它们的研究较少。本文的新颖之处在于更系统地阐述了 DLB 认知和语言障碍的功能起源，以及对其临床评估的建议。

这些损伤可能发生在疾病过程的早期，并且可能有原发性或继发性。正如本文所述（摘要见表 2），根据现有文献仍很难判定 DLB 语言缺陷的主要或次要根源。然而，毫无疑问，DLB 中的语言和认知障碍是相关的。58影响认知功能的损伤的性质和特征在科学文献中已经相对明确。相比之下，影响语言产生和理解的缺陷的数据还不太完善。例如，语言障碍对自发言语或叙事话语的影响仍然需要更好地探索和描述。正如本文所述，在 DLB 研究中几乎完全忽略了特定的语言能力，例如阅读和写作。

MNCD 主要形式的共识诊断标准的发布越来越多地包括认知和语言障碍的典型特征。要进一步识别 MNCD 的认知和语言标记，需要进行研究，探索不同认知和语言领域的更具体的子组成部分。还需要进一步的研究来更好地描述 DLB 进展对认知和语言能力的影响。总体而言，更好地描述 DLB 中的认知和语言缺陷对于开发行为治疗方法以及对患者、家庭和护理人员进行咨询和教育非常有用。