介绍
T2-FLAIR 不匹配征象被定义为在 T2 加权图像上存在肿瘤的完全/接近完全高信号，并结合相对低信号，除了 FLAIR 上的高信号外周边缘。1 , 2研究表明，T2-FLAIR 错配征象是星形细胞瘤的放射基因组特征，被认为具有高度特异性，提示异柠檬酸脱氢酶( IDH ) 突变的 1p19q 非编码缺失肿瘤。1 – 6然而，神经胶质瘤的组织学和遗传图谱之间存在差异。7事实表明，胶质母细胞瘤、IDH的综合诊断-野生型在组织学上可能被误诊为低级别神经胶质瘤。本病例报告描述了IDH野生型胶质母细胞瘤中 T2-FLAIR 不匹配征象的病例。

案例报告
一名57岁男子，左上、下肢短暂性肌无力已有6个月。在初级保健医生服用抗癫痫药物后，症状有所改善。但MR检查显示右额叶肿块，遂转诊至我院进一步检查和治疗。入院时没有局灶性神经功能缺损。血常规检查正常，家族史和病史无异常。

计算机断层扫描显示右侧额上回有一个低密度肿瘤，无钙化或大出血（未显示）。使用 3.0-T 扫描仪（Ingenia Elition X，Philips Medical Systems，Best，荷兰）进行 MR 成像。在MR成像中，肿瘤在T2加权成像上呈现高强度（图1（a））。FLAIR 显示低强度，周边边缘高强度，这表明 T2-FLAIR 不匹配征阳性（图 1（b））。肿瘤在T1加权成像上呈现低强度（图1（c）），在扩散加权成像上呈现等强度（b = 1000 s/mm 2；图1（d））。表观扩散系数 (ADC) 图显示高平均 ADC (1.72 × 10 −3 mm 2 /s）在肿瘤中得到证实（图1（e））。动脉自旋标记（标记后延迟，2000 ms）显示肿瘤血流量没有增加（图1（f））。对比增强后 T1 加权成像未观察到对比增强（图 1（g））。基于这些成像特征怀疑是IDH突变型星形细胞瘤。

对肿瘤进行了全切除。组织学上，胶质瘤细胞弥漫性增殖，无微囊性改变，但背景有水肿性改变（图1（h））。注意到 10 个高倍视野中 2 个有丝分裂的低有丝分裂率，而 Ki-67 标记指数在热点处约为 10%。IDH1 -R132H免疫组化表达呈阴性（图1（i）），通过基因测序证实IDH 1/2野生型。组织学分析未见坏死或微血管增生，相当于较低级别的组织形态学，但发现TERT基因突变和EGFR扩增。这些特征证实了胶质母细胞瘤、 IDH的综合诊断-根据 2021 年 WHO 分类，野生型（CNS WHO 4 级）。肿瘤切除后未发现神经系统症状，术后给予调强放射治疗联合替莫唑胺放化疗。6 个月后进行的后续 MR 成像显示没有复发的证据。

讨论
T2-FLAIR错配征象被认为反映了IDH突变型星形细胞瘤中的水肿变化或微囊性变性。8木下等人。表明IDH突变、非编码缺失的星形细胞瘤通常含有表现出长 T1 和 T2 效应的肿瘤，这种现象可能是 T2-FLAIR 不匹配标志的主要原因。9在我们的病例中，组织学特征包括神经胶质瘤细胞的弥漫性增殖，没有微囊性变化，但背景有水肿性变化。总而言之，T2-FLAIR 不匹配标志代表的是组织学特征本身，而不是遗传图谱。
有趣的是，在超过一半的胚胎发育不良神经上皮肿瘤（DNET）病例中观察到 T2-FLAIR 不匹配征象，Onishi 等人。指出 T2-FLAIR 错配标志对于弥漫性星形细胞瘤、IDH突变和 1p19q 非编码缺失不是特异的。10 T2-FLAIR 不匹配征象由 2 个不同 MR 成像特征的存在来定义：i) 肿瘤在 T2 加权图像上显示完整或接近完整且几乎均匀的高信号，ii) 肿瘤在 T2 加权图像上显示相对低信号加权 FLAIR 序列（高信号外周边缘除外）。在先前的文献中发现了1、2个具有T2 - FLAIR不匹配征象的IDH-野生型神经胶质瘤。8 , 11然而，这些案例可能不适用于 Patel 等人建议的严格指南。1因此，我们相信我们的病例是IDH野生型胶质母细胞瘤中 T2-FLAIR 不匹配标志的第一份报告。

该病例的影像学表现包括高平均 ADC，除了 T2-FLAIR 不匹配征象外，没有对比增强，这使得术前难以诊断为 IDH 野生型胶质母细胞瘤。事实上，组织学结果与低度星形细胞瘤一致。在我们的病例中， IDH野生型弥漫性胶质瘤的TERT启动子突变导致肿瘤组织学侵袭性较低且预后不良，其差异的原因尚不清楚。据报道， 1 H-MR 光谱和扩散加权成像的拉伸指数模型可用于术前预测IDH野生型弥漫性星形细胞胶质瘤的TERT启动子突变状态。12然而，随着报告病例数量的增加，识别IDH野生型胶质母细胞瘤中 T2-FLAIR 不匹配征象的影像学特征至关重要。
总之，即使在弥漫性胶质瘤中具有 T2-FLAIR 不匹配征象的患者中， IDH野生型胶质母细胞瘤也应被视为潜在的鉴别诊断。