介绍
淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPL)/华氏巨球蛋白血症 (WM) 是一种惰性 B 细胞非霍奇金淋巴瘤 (NHL)，占所有 NHL 的 1-2%，其特征为 B 淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞的组织浸润，通常涉及骨髓 (BM) 以及较少见的脾脏和/或淋巴结。1 – 3 LPL 实际上总是与单克隆免疫球蛋白 M (IgM) 相关，对应于 WM，没有血清单克隆 IgM 的 LPL 病例极为罕见。4 LPL/WM 的发病率约为每年每百万人中有 3 人。5根据病理学鉴定或氟-18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（18 F-FDG PET/CT）阳性结果，分别在 4% 和 11% 的 WM 中发现髓外疾病 (EMD)/内脏疾病。6 , 7 21% 的患者在初次 WM 诊断时出现 EMD 受累，79% 在 WM 复发时出现 EMD。最常见的 EMD 受累部位是肺部（30%）和中枢神经系统（23%）。6只有少数关于软组织18 F-FDG PET LPL/WM 浸润中枢神经系统、8 – 10肺和胸膜、皮肤、肝脏和肠道的报道。7Palmer 等人曾报道过 WM 浸润为皮下肿块。11然而，据我们所知，我们报告了第一例皮下脂肪组织中分离出的 LPL，这是通过18 F-FDG PET/CT 检测到的。

历史
一名76岁的女士5年前被诊断出患有WM，表现为贫血、血清单克隆IgM高达49 g/L，并累及骨髓、纵隔、腹部淋巴结和脾脏。由于神经病变，她接受了 4 个周期的硼替佐米、地塞米松和利妥昔单抗的初始治疗，随后接受了 2 个周期的环磷酰胺、地塞米松和利妥昔单抗的治疗。完全缓解五年后，她出现左腘窝增厚。腘窝肿块活检提示 LPL。不存在血清单克隆丙种球蛋白病，血细胞计数正常并且不存在疾病症状。未观察到淋巴结肿大或脾肿大。18进行了 18F-FDG PET/CT。全身 PET 扫描的冠状位和矢状位 MIP 上可见数个轻度代谢亢进的病变（箭头）（图 1）：右侧臀肌皮下脂肪中不规则小叶状软组织密度为 32 × 11 mm，SUV最大5.4（图 1）左侧大腿中部皮下脂肪组织内有数个梭形小结节，SUV最大为2.4（图 2（b）），左大腿下侧 SUV最大为2.9（图 2（c））），左腘窝的 SUV最大为3.5（图 2(d)），右膝的 SUV最大为3.2（图2(e) )。FDG 的生理摄取可见于身体其他部位，包括骨髓、淋巴结和脾脏。随后对右侧臀肌皮下结构进行的超声引导活检证实肿瘤组织中存在 LPL 和 IgM 沉积。由于缺乏全身症状、血细胞计数正常以及疾病的惰性性质，决定观察并等待进展，而不是进行全身治疗。在接下来的两年内，疾病没有进展，IgM 仍呈阴性。

讨论
所提出的病例报告了一位先前成功治疗髓质和内脏 WM 的患者的皮下组织 LPL 复发和血清 IgM 阴性的异常髓外表现。18 F-FDG PET/CT 在 EMD LPL/WM 评估中的实用性得到了证明。
总之，18 F-FDG PET/CT 可在闷烧型 WM 的诊断过程中发挥作用。此外，可能需要从头到脚进行全身 PET-CT 采集，以免错过疾病的意外部位，而 CT 上看到的形态特征可能并不表明 LPL/WM 结果的恶性性质。